Brontekst bekijken van Valine

{{Infobox chemische stof
| Naam = L-Valine
| afbeelding1 = L-valine-2D-skeletal.png
| afbeeldingbreedte1 = 130
| onderschrift1 =▵ [[Structuurformule]] van L-valine
| afbeelding2 = L-valine-3D-balls.png
| onderschrift2 =▵ [[Molecuulmodel]] van L-valine
| afbeeldingbreedte2 = 130
| Formule = <chem>C5H11NO2</chem>
| SMILES = CC(C)C(N)C(=O)O
| IUPAC = Valine
| AndereNamen = (''S'')-2-amino-3-methyl-butaanzuur
| CAS = 72-18-4
| EINECS = 200-773-6
| EG =
| VN = 
| Vergelijkbaar = 
| AfbWaarsch =
| TekstWaarsch = 
| Carcinogeen = 
| Hygroscopisch = 
| Rzinnen = 
| EUHzinnen = 
| Szinnen = 
| Omgang = 
| Opslag = 
| ADR = 
| MAC = 
| LethaalRat = 
| LethaalKonijn = 
| MSDS = 
| Beschrijving = Witte kristallen
| Aggregatie = vast
| Dichtheid = 1,23
| Molgewicht = 117,15
| Smeltpunt = 295-300
| Kookpunt = 
| Vlampunt = 
| Zelfontbranding = 
| Dampdruk = 
| Oplosbaarheid = 88
| GoedOplIn = 
| SlechtOplIn = 
| OnoplIn = [[ethanol]], [[aceton]]
| Dipoolmoment = 
| LogPow = 
| Viscositeit = 
| Kristalstructuur = 
| fG0g = 
| fG0l = 
| fG0s = 
| fH0g = 
| fH0l = 
| fH0s = 
| S0g = 
| S0l = 
| S0s = 
| Cpm0 = 
| Evenwicht = pK<sub>z1</sub> = 2.32 (carbonyl)<ref>Dawson RM, Elliott DC, Elliott WH, Jones KM, eds. (1959). Data for Biochemical Research. Oxford: Clarendon Press.</ref><br />
pK<sub>z2</sub> = 9.62 (amino)
| KlassiekeAnalyse = 
| Spectra = 
| NutrientType = 
| Essentieel = 
| Voorkomen = 
| ADI = 
| AdditiefType = 
| E-nummer = 
}}
'''Valine''' (afgekort als '''Val''' of '''V''') is een van de twintig natuurlijk voorkomende [[aminozuur|aminozuren]]. Valine bevat als zijketen een [[apolair]]e [[Propylgroep|isopropylgroep]], waardoor het aminozuur een [[hydrofoob]] karakter heeft. Valine wordt geclassificeerd als een [[Essentiële aminozuren|essentieel aminozuur]], wat inhoudt dat het lichaam het aminozuur niet zelf kan vormen en enkel uit voeding kan worden verkregen.

Net als [[leucine]] en [[isoleucine]] is valine een aminozuur met een vertakte zijketen, en bezit daardoor een aantal belangrijke fysiochemische eigenschappen. De ziekte [[sikkelcelanemie]] wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door de vervanging van één aminozuur [[glutaminezuur]] door valine in het eiwit β-globine. Omdat valine in tegenstelling tot glutaminezuur hydrofoob is, ontstaan sterke veranderingen in de structuur van de [[rode bloedcel]].

==Biosynthese==
In planten en micro-organismen wordt valine ''[[de novo]]'' gevormd uit eenvoudige verbindingen.<ref>{{Citeer boek|url=https://books.google.com/books?id=shDYCwAAQBAJ&pg=PA159|title=Nitrogen metabolism in rice|last=Basuchaudhuri|first=Pranab|publisher=CRC Press|year=2016|isbn=9781498746687|location=Boca Raton, Florida|pages=159|taal=en|oclc=945482059}}</ref> De precursor [[pyrodruivenzuur]] wordt via een aantal stappen omgezet in α-ketoisovalerinezuur. Na [[reductieve aminering]] van dit molecuul (onder invloed van glutamaat) ontstaat valine.

Bij dieren komt deze biosyntheseroute niet voor en deze organismen zijn dus volledig afhankelijk van valine-opname uit voeding. Voor een volwassen mens geldt een [[aanbevolen dagelijkse hoeveelheid]] van ongeveer 4 mg per kilogram lichaamsgewicht.<ref name="DRItext">{{citeer boek | taal=en|auteur = Institute of Medicine | title = Dietary Reference Intakes for Energy, Carbohydrates, Fiber, Fat, Fatty Acids, Cholesterol, Protein, and Amino Acids | chapter = Protein and Amino Acids | publisher = The National Academies Press | year = 2002 | location = Washington, DC | pages = 589–768 | chapter-url = https://www.nap.edu/read/10490/chapter/12}}</ref> Eiwitrijke voedingsmiddelen als [[vlees]], [[zuivel]], ([[Sojaboon|soja]])[[boon|bonen]] en groenten zijn goede bronnen van valine.

==Eigenschappen==
In 1901 werd valine voor het eerst geïsoleerd door [[Hermann Emil Fischer]] uit het eiwit [[caseïne]].<ref>{{citeer web |url=http://www.britannica.com/EBchecked/topic/622178/valine |title=Valine |taal=en|work=Encyclopædia Britannica Online |accessdate=2015-12-06}}</ref> De naam valine komt van [[valeriaanzuur]], welke op zijn beurt vernoemd is naar de [[echte valeriaan]] (''Valeriana officinalis''), een plant waar de verbinding in relatief grote hoeveelheden in voorkomt.<ref>{{citeer web |url=http://www.merriam-webster.com/dictionary/valeric+acid |taal=en|title=Valeric acid |work=Merriam-Webster Online Dictionary |accessdate=2015-12-06}}</ref>

Valine is een van de natuurlijk voorkomende proteïgene aminozuren, waardoor het deel uitmaakt van vrijwel elk eiwitmolecuul in alle levensvormen. Het aminozuur wordt gecodeerd door de volgende [[codon]]s in het [[mRNA]]: GUA, GUC, GUG en GUU.
De algemene formule is R–CH(NH<sub>2</sub>)–COOH waarbij R=–CH–(CH<sub>3</sub>)<sub>2</sub> ([[propylgroep|isopropyl]]). Volgens de [[IUPAC]]-regels worden de koolstofatomen die valine vormen opeenvolgend genummerd beginnend bij 1 van de [[carboxyl]]koolstof, tot aan de 4 en 4’ van de twee terminale [[methyl]]koolstofatomen.<ref>{{citeer boek| auteur = Jones, J. H. (ed.)| title = Amino Acids, Peptides and Proteins| publisher = [[Royal Society of Chemistry]]| series = Specialist Periodical Reports| volume = 16| location = London| date = 1985| page = 389| taal=en|isbn = 978-0-85186-144-9 }}</ref>

==Medisch belang==
===Insulineresistentie===
Valine is, net als andere vertakte aminozuren, in verband gebracht met ongevoeligheid voor [[insuline]]: er zijn hoge niveaus van valine aangetoond in het bloed van [[diabetes mellitus|diabetische]] muizen, ratten en mensen.{{Refn|group=kleine-letter|Muizen die één dag voeding kregen waarin valine afwezig was, werden gevoeliger voor insuline. Na onthouding van valine voor één week bleek de bloedsuikerspiegel significant gedaald.<ref>{{Citeer journal|last=Xiao|first=Fei|last2=Yu|first2=Junjie|last3=Guo|first3=Yajie|last4=Deng|first4=Jiali|last5=Li|first5=Kai|last6=Du|first6=Ying|last7=Chen|first7=Shanghai|last8=Zhu|first8=Jianmin|last9=Sheng|first9=Hongguang|date=2014-06-01|title=Effects of individual branched-chain amino acids deprivation on insulin sensitivity and glucose metabolism in mice|journal=Metabolism: Clinical and Experimental|volume=63|issue=6|pages=841–850|doi=10.1016/j.metabol.2014.03.006|issn=1532-8600|taal=en|pmid=24684822}}</ref>}} Bij insulineresistente muizen (type 2) gaf een dieet met verlaagde niveaus van valine en de andere vertakte aminozuren een verminderde [[vetweefsel|adipositeit]] en verbeterde insulinegevoeligheid.<ref>{{Citeer journal|last=Cummings|first=Nicole E.|last2=Williams|first2=Elizabeth M.|last3=Kasza|first3=Ildiko|last4=Konon|first4=Elizabeth N.|last5=Schaid|first5=Michael D.|last6=Schmidt|first6=Brian A.|last7=Poudel|first7=Chetan|last8=Sherman|first8=Dawn S.|last9=Yu|first9=Deyang|date=2017-12-19|title=Restoration of metabolic health by decreased consumption of branched-chain amino acids|taal=en|journal=The Journal of Physiology|volume=596|issue=4|pages=623–645|doi=10.1113/JP275075|issn=1469-7793|pmid=29266268|pmc=5813603}}</ref>

Het valine-metaboliet [[3-hydrobyisoboterzuur|3-hydroxyisobutyraat]] bevordert de insulinesistentie van de [[skeletspier|skeletspieren]]. De verbinding stimuleert de opname van vetzuren in de spieren, waardoor deze uiteindelijk in de spierweefsels ophopen. Een eiwitarm dieet bij mensen kan de valine-waarden in het bloed doen verlagen, waardoor ook de bloedglucose-waarden afnemen.<ref>{{Cite journal|last=Fontana|first=Luigi|last2=Cummings|first2=Nicole E.|last3=Arriola Apelo|first3=Sebastian I.|last4=Neuman|first4=Joshua C.|last5=Kasza|first5=Ildiko|last6=Schmidt|first6=Brian A.|last7=Cava|first7=Edda|last8=Spelta|taal=en|first8=Francesco|last9=Tosti|first9=Valeria|date=2016-06-21|title=Decreased Consumption of Branched-Chain Amino Acids Improves Metabolic Health|journal=Cell Reports|doi=10.1016/j.celrep.2016.05.092|issn=2211-1247|pmid=27346343|pmc=4947548|volume=16|issue=2|pages=520–30}}</ref>

===Hematopoëtische stamcellen===
Valine is essentieel voor de vernieuwing van [[hematopoëtische stamcel]]len (HSC), wat aangetoond is in experimenten bij muizen.<ref>{{Citeer journal|last=Taya|first=Yuki|last2=Ota|first2=Yasunori|last3=Wilkinson|first3=Adam C.|last4=Kanazawa|first4=Ayano|last5=Watarai|taal=en|first5=Hiroshi|last6=Kasai|first6=Masataka|last7=Nakauchi|first7=Hiromitsu|last8=Yamazaki|first8=Satoshi|date=2016-12-02|title=Depleting dietary valine permits nonmyeloablative mouse hematopoietic stem cell transplantation|journal=Science|volume=354|issue=6316|pages=1152–1155|doi=10.1126/science.aag3145|pmid=27934766|bibcode=2016Sci...354.1152T}}</ref> Een valine-arm dieet leidt tot een selectieve uitputting van HSC’s in het beenmerg. Een succesvolle stamceltransplantatie werd uitgevoerd bij muizen zonder bestraling na 3 weken een valine-arm voeding te hebben gekregen. Langdurige overleving van de getransplanteerde muizen werd bereikt wanneer valine gedurende een periode van twee weken geleidelijk terugkeerde in het dieet (om het [[hervoedingssyndroom]] te voorkomen).

=== Stofwisselingsziekten ===
De afbraak van valine is verstoord bij de volgende stofwisselingsziekten:

* [[Ahornsiroopurineziekte]]

* [[Gecombineerde malon- en methylmalonacidurie]] (CMAMMA)
* [[Methylmalonacidemie]]
* [[Propionacidemie]]

==Zie ook==
*[[Valeriaanzuur]]

{{Appendix||2=
==Noten==
{{References|group=kleine-letter}}
==Bronnen==
{{References||2}}
}}

{{Navigatie aminozuren}}

[[Categorie:Proteïnogeen aminozuur]]